ESCLEROSIS SISTEMICA; UNA ENFERMEDAD RARA

Y DISCAPACITANTE DE LA QUE POCO SE HABLA

*Es una enfermedad autoinmune, incurable y potencialmente mortal, que afecta a dos millones de personas en el mundo, principalmente a mujeres entre los 30 y 50 años de edad

*La Comisión Europea aprobó el uso del antifibrótico nintedanib, el cual puede frenar la progresión de la EPI tras realizar un estudio de 52 semanas a 576 pacientes de 32 países, incluyendo México

“Imagina que despiertas una mañana y notas que tus manos amanecen inflamadas y entumecidas; además, con el paso del tiempo, han perdido su coloración normal y el dolor no te permite hacer nada”, declaró Renata, mujer de 40 años de edad y madre de 2 hijos, quien recientemente fue diagnosticada con una enfermedad poco conocida llamada esclerosis sistémica (ES).

Indicó que tras muchas visitas con médicos que no sabían cuál era su problema, al final llegó con un reumatólogo, quien le explicó que experimentaba los primeros síntomas de un trastorno autoinmune capaz de afectar el tejido conectivo.

Esto significa que su sistema inmunológico estaba atacando por error a su cuerpo provocándole inflamación crónica, endurecimiento y engrosamiento, principalmente de la piel, debido a un proceso anormal de cicatrización (fibrosis) y acumulación de colágeno.

Al respecto, el doctor Jorge Rojas Serrano, especialista en Reumatología, señaló que si bien la esclerosis sistémica es una enfermedad rara, genera un enorme impacto social, económico y emocional en quien la padece y en su familia. Por esta razón, en el marco del Día Mundial de la Esclerosis Sistémica a conmemorarse el 29 de junio, hizo hincapié en la necesidad de hacer visible la realidad que afrontan los pacientes que viven con esta condición, así como la importancia de tener un diagnóstico oportuno y la disponibilidad de alternativas innovadoras que en los últimos años han surgido para su tratamiento.

Se estima que en el mundo se presentan entre 10 a 50 casos de ES por cada millón de habitantes, de los cuales el 90% desarrollan daño pulmonar y de este universo, 25% desarrolla enfermedad pulmonar intersticial (EPI); lo que se traduce en fibrosis de las vías aéreas, especialmente durante los tres años posteriores al diagnóstico.

“Cuando se vive con una EPI, no se puede respirar bien, hay presencia de tos y dolor torácico, además de que estos síntomas se agravan con el tiempo hasta que se pierde la función pulmonar; de hecho, 3 de cada 10 pacientes con esclerosis sistémica fallecen por esta causa”, precisó.

ESPERANZA PARA EL PACIENTE

Ante esta problemática, se ha vuelto fundamental la búsqueda de un tratamiento que satisfaga las necesidades no cubiertas de estos pacientes, por ello, entre las opciones terapéuticas que han demostrado mayor seguridad y eficacia está nintedanib, un antifibrótico de última generación desarrollado por Boehringer Ingelheim, que recientemente fue aprobado por la Comisión Europea para su uso clínico en pacientes con EPI ocasionada por ES, y que está cambiando la forma en que concebimos la enfermedad.

Al respecto, el también miembro del Sistema Nacional de Investigadores destacó que, gracias a estos tratamientos se puede incidir en la ralentización y control de síntomas; sin embargo, reconoció que hay aspectos en el diagnóstico y referido que aún se pueden mejorar.

“A pesar de que hemos avanzado en el conocimiento de la esclerosis sistémica, seguimos teniendo desafíos importantes por resolver. En principio, debemos establecer redes de equipos multidisciplinarios de especialistas que incluyan reumatólogos, neumólogos, dermatólogos, etc. con la que podamos reducir el tiempo de diagnóstico y referido, el cual ronda, conservadoramente, los 12 meses. Si queremos incurrir positivamente en la vida del paciente, debemos detectarlo primero a tiempo”, argumentó.

Dijo, a su vez, que otro de los retos por conquistar, es el desconocimiento de la población respecto a las causas, signos y síntomas de la ES. Hoy existe evidencia de que algunos factores genéticos y ambientales desempeñan un papel importante en su desarrollo. Por ejemplo, se ha observado que el sílice, material que se encuentra en la arena y algunas piedras como el cuarzo o el granito, son una causa de riesgo al igual que ciertos disolventes orgánicos como el benceno.

De la misma forma, hizo un llamado a la población general para estar atentos a manifestaciones sintomáticas iniciales, como el fenómeno de Raynaud, una afectación caracterizada por el cambio de color e inflamación, principalmente en manos, pies, nariz u orejas, aunado a la tirantez de la piel, dolor articular y entumecimiento.

“En estos casos, la recomendación es acudir de inmediato con un médico reumatólogo o un neumólogo con especialidad en enfermedades intersticiales, pues ellos podrán realizar un diagnóstico específico y sucesivamente iniciar un tratamiento preciso”, destacó.

LOGROS EN LA MEDICINA

Por su parte, el doctor José Waingarten, gerente médico de Boehringer Ingelheim México, celebró los avances que se han obtenido recientemente en virtud de los pacientes con esclerosis sistémica y sus familias.

Desde la aprobación en la Comisión Europea de nintedanib para su uso clínico de EPI por esclerosis sistémica, así como la alianza desarrollada con la popular actriz y comediante, Queen Latifah, quien se sumó como embajadora en 2018 tras la pérdida de su madre, Rita Owens, después de años de combatir la ES.

“Estamos muy orgullosos de estos importantes logros, ya que no sólo repercuten positivamente en la calidad de vida y las necesidades no cubiertas de los pacientes, sino que, nos permite reivindicarlos por todos esos años que han vivido a la sombra de esta condición de salud poco difundida”, expresó el directivo.

Finalmente, ambos expertos hicieron un llamado a la población, a razón del Día Mundial de la Esclerosis Sistémica, para que esta enfermedad deje de resultarnos ajena e invisible y podamos a su vez, darle el espacio justo que merece a través de la sensibilización y el conocimiento.

“Las personas que viven con esclerosis sistémica, sus familias y cuidadores aprenden a lidiar con los síntomas dolorosos e incapacitantes que acarrea; así como también consiguen enfrentar la carga económica, emocional y laboral que representa; pero a lo que no deberían tener que acostumbrarse nunca, es a vivir en una sociedad que los estigmatiza y pasa por desapercibidos. Este día es la oportunidad perfecta para iniciar un nuevo capítulo en el que juntos comunidad médica, autoridades de gobierno, industria y sociedad civil les demos el lugar que por justicia merecen”.