LA FIBROSIS PULMONAR
IDIOPATICA PUEDE ROBARTE EL ALIENTO
*Se trata de un padecimiento
raro y moral que no sólo afecta la salud pulmonar de quienes la sufren, sino
que también conlleva consecuencias económicas, psicológicas y sociales para el
paciente y su familia
Hace tres años Manuel Escudero fue
diagnosticado con Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI), una rara enfermedad cuyos
síntomas pueden confundirse con otros padecimientos respiratorios. Si bien
corrió con suerte al encontrar a un profesional de la salud que supo manejar su
condición, lamentablemente más del 50% de los casos fallece de 2 a 3 años
después del diagnóstico debido a una detección tardía y, sobre todo, a la falta
de un tratamiento correcto.
“Hace algunos años no hubiera imaginado pertenecer al grupo de quienes
viven con Fibrosis Pulmonar Idiopática. Antes caminaba entre 8 a 10 kilómetros
diarios, pero con el paso del tiempo empecé a sentir cómo mi respiración era
más lenta haciendo, incluso, actividades sencillas como regar las plantas o
agacharme. Vivir con tos seca al levantarme de la cama no era normal, hasta que
fui al médico y recibí el diagnóstico. Hoy, aunque dependo de oxígeno
suplementario y tengo rehabilitación pulmonar, mi vida ha mejorado con el
medicamento adecuado y vuelvo a tener esperanza”, expuso.
Frente a la necesidad de que más gente conozca
este trastorno que afecta a los pulmones, diversas organizaciones de pacientes
y comunidad médica en México aprovechan el Día
Mundial de las Enfermedades Raras, a celebrarse este 28 de febrero, para
dar voz a quienes viven con FPI, haciendo un llamado a los tomadores de
decisiones para impulsar, entre otras cosas, el fortalecimiento del recién
creado Registro Latinoamericano de Fibrosis Pulmonar Idiopática (REFIPI)[iii];
la localización de profesionales y centros especializados en la materia;
mejorar el diagnóstico y, sobre todo, facilitar el acceso a medicamentos
innovadores como nintedanib, el cual han demostrado hacer una diferencia
significativa sobre la calidad de vida de los afectados.
En opinión de la doctora Perla Xóchitl Basaldúa
Zaragoza, neumóloga del HMG Hospital Coyoacán, la Fibrosis Pulmonar Idiopática,
llamada así por ser un padecimiento de origen desconocido, forma parte de los 6
mil tipos de enfermedades raras que existen y que afectan a más de 350 millones
de personas a nivel mundial, de las cuales se estima que entre 7 y 10 millones
son mexicanas.
ENFERMEDAD ENIGMATICA
“Se trata de una enfermedad enigmática y de
difícil manejo que pertenece al grupo de las llamadas neumonías intersticiales
idiopáticas (NII), lo que supone un reto ético, intelectual y científico para
el médico neumólogo porque tiene un pronóstico incierto”, destacó.
Expuso que el pulmón es un órgano cuyo tejido
esponjoso permite el adecuado intercambio de oxígeno. “En la FPI, se genera un proceso anormal de
cicatrización de este tejido que provoca disminución gradual e irreversible de
la función pulmonar, causando dificultad para respirar, tos persistente,
crepitaciones (sonido tipo velcro al exhalar aire), dolor torácico, acropaquia
(engrosamiento de yemas y blanco de las uñas de los dedos que se curvan tomando
el aspecto de palillos de tambor), fatiga y pérdida de peso, entre otros
síntomas”.
Señaló que en el mundo la Fibrosis Pulmonar
Idiopática afecta a 15 personas por cada 100 mil habitantes, mientras que en
México tiene una incidencia anual estimada de 15-43 pacientes en una población
similar, siendo los más vulnerables los adultos mayores de 50 años de edad,
varones y con antecedentes heredofamiliares o con exposición prolongada a
factores de riesgo como humo de tabaco, leña o combustibles, polvo de metales,
maderas y sustancias químicas utilizadas por sus actividades laborales.
Asimismo, comentó que la historia de Manuel
Escudero dista mucho a la de otros pacientes, pues la mayoría de ellos acuden
en primera instancia con un médico general quien, muchas veces, confunde los
síntomas con los de la neumonía, asma, enfermedad pulmonar obstructiva crónica
(EPOC) e, incluso, alergias. De esta manera, la persona pierde tiempo valioso
en llegar a una valoración adecuada. A este problema se suma la falta de acceso
a un tratamiento integral, sin contar los altos costos que puede alcanzar por
hospitalizaciones frecuentes, ausentismo laboral, depresión, ansiedad y otras
complicaciones.
La doctora Basaldúa sostuvo que si bien la FPI
es incurable e irreversible, hoy los profesionales de la salud ya cuentan con
nintedanib, un medicamento oral antifibrótico que hace más lenta la progresión
de la enfermedad en un 50% y previene la agudización de síntomas
(exacerbaciones), los cuales generan mayor gasto hospitalario, discapacidad y
muerte. Este medicamento, desarrollado por Boehringer Ingelheim, representa un
hito de la medicina moderna porque ayuda a reducir el estrés que implica la
enfermedad para el paciente, sus seres queridos y cuidadores.
“Tenemos la ventaja de que nintedanib fue hace poco incorporado por el
Instituto de Seguridad y Servicios Sociales de los Trabajadores del Estado
(ISSSTE) a su cuadro básico de salud. Ahora, el reto está en que esté
disponible en otras instituciones públicas para beneficio de sus
derechohabientes. Con ello, se podría evitar el sufrimiento humano, la pérdida
de años-vida y, por ende, de productividad”, apuntó.
RETO A SOCIEDAD Y GOBIERNO
Finalmente, indicó que el Día Mundial de las
Enfermedades Raras (28 de febrero) representa una oportunidad para generar un
verdadero movimiento social, enfocado en cerrar las brechas de la coordinación
asistencial entre gobierno, sociedad civil, comunidad médica e industria
farmacéutica, a fin de sortear los desafíos que enfrentan las personas que
viven con algún padecimiento de escasa prevalencia y sus familias.
En el caso de la Fibrosis Pulmonar Idiopática,
hizo hincapié en la necesidad de que existan más campañas de salud para educar
y sensibilizar a la población: “Es fundamental tomar conciencia sobre su
fatalidad y seguir trabajando en conjunto para incrementar su conocimiento,
mejorar su diagnóstico y lograr que tratamientos de última generación estén al
alcance de quienes más los necesitan”, dijo.
Es importante resaltar que este año, bajo el
lema “Creando puentes entre la asistencia social y sanitaria“ (Bridging health
and social care), laboratorios farmacéuticos como Boehringer Ingelheim,
empresas, investigadores, médicos, organizaciones de pacientes y público en
general, se unirán a la campaña internacional para buscar alternativas que
apoyen a personas con enfermedades raras como la FPI, ya que 8 de cada 10
tienen dificultades para ser independientes, a menudo se sienten olvidados y/o
discriminados, y acceder a servicios de salud de calidad es un proceso complejo
y frustrante.
“La Fibrosis Pulmonar Idiopática, al igual que otros padecimientos
crónico-degenerativos, debe tener el mismo nivel de importancia en la atención
sanitaria. Acercarse a centros hospitalarios de referencia, como el Instituto
Nacional de Enfermedades Respiratorias (INER) o el ISSSTE, que ofrecen una
valoración integral de cada caso, por un grupo de médicos con amplia
experiencia en enfermedades intersticiales, pude ser un gran paso. Por otro
lado, con apoyo de la industria farmacéutica, se están realizando grandes
esfuerzos para llevar la investigación científica a otro nivel, a fin de que
avancemos en el desarrollo de nuevas terapias y exploremos la posibilidad de
contar a futuro con la tan anhelada cura”, concluyó.
