APERTURA
DEL REGISTRO LATINOAMERICANO DE PACIENTES CON
FIBROSIS
PULMONAR IDIOPATICA PARA DETECCION OPORTUNA
*Este
padecimiento afecta a 15 de cada 100
mil mexicanos mayores de 50 años de edad, principalmente varones
En la actualidad, más de la mitad de quienes sufren Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) reciben
de primera instancia un diagnóstico erróneo porque puede confundirse con otros
males respiratorios[i].
En la búsqueda por hallar aquello que les dificulta la
respiración, pueden pasar de 2 a 4 años, tiempo en que esta condición avanza
causando daños irreversibles, muerte prematura y un impacto económico
devastador para las familias.
Si bien no existe cura para esta rara, incapacitante y
letal enfermedad, que a nivel mundial afecta a cerca de tres millones de
personas mayores de 50 años de edad, principalmente varones, su detección
oportuna es muy importante para brindar a los afectados un tratamiento adecuado
que les permita mejorar su calidad de vida.
“Desafortunadamente, la demora
en la identificación correcta de la FPI y el sub diagnóstico son de las mayores
dificultades a las que nos enfrentamos. Por esa razón, y en aras de fomentar el
intercambio científico, generar herramientas y consensuar hallazgos que
permitan contar con estadísticas reales, en noviembre del año pasado se abrió
el Registro Latinoamericano de Fibrosis Pulmonar Idiopática (REFIPI)”, comentó la doctora Ivette
Buendía Roldán, neumóloga adscrita a la Unidad de Investigación del
Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias (INER).
Durante la 11ª Edición del Congreso Internacional de la
Asociación Latinoamericana de Tórax 2018 (ALAT), celebrado recientemente en la
Ciudad de México, destacó que el REFIPI
es una de las más importantes iniciativas de los últimos años, ya que no sólo
permitirá conocer mejor la situación latinoamericana actual de la Fibrosis
Pulmonar Idiopática, sino también determinar su prevalencia e integrar
esfuerzos en todo el continente americano para aplicar criterios de diagnóstico
precoz certero, pronóstico y evolución en beneficio de un mayor número de
pacientes.
ATENCION EN LATINOAMERICA
Bajo la
Dirección y Coordinación General del Departamento de Enfermedades
Intersticiales de la ALAT, a cargo del doctor Fabián Caro y la doctora Buendía
Roldán, al día de hoy el REFIPI cuenta con la participación de 18 países
latinoamericanos y desde su creación se han registrado 200 casos, de los cuales
el 99% corresponde a FPI. Esto indica que los neumólogos, que en su mayoría son
los que comparten los datos clínicos, sí están teniendo mayor claridad en la
detección de este padecimiento que forma parte de las llamadas enfermedades
pulmonares intersticiales.
Las enfermedades
pulmonares intersticiales son un extenso grupo de trastornos causados por
inflamación o cicatrización del tejido pulmonar, que a la larga, afectan la
capacidad para respirar y enviar suficiente oxígeno al torrente sanguíneo.
Sin
embargo, en México, como
en otras partes del mundo, son escasos los estudios epidemiológicos que
describen y registran su comportamiento en la población debido a que muchas de
ellas son de causa desconocida como la FPI. Aun con ello, algunas infecciones
virales, la genética, el reflujo gastroesofágico, la exposición prolongada al
humo del tabaco, la quema de leña, asbesto, contaminantes u otras sustancias
tóxicas, pueden incrementar el riesgo de padecerlas.
La Fibrosis
Pulmonar Idiopática se caracteriza por un proceso anormal y desconocido que
favorece la cicatrización del intersticio pulmonar que hace que se vuelva
rígido y vaya reduciendo su tamaño.
A medida que
avanza la cicatrización del tejido pulmonar, el
paso del oxígeno al torrente sanguíneo a través de los pulmones se hace cada
vez más difícil. Esto ocasiona dificultad para respirar y que los órganos no
reciban suficiente oxígeno para funcionar con normalidad.
De
esta manera, el paciente puede experimentar síntomas como falta de aire,
tos persistente, opresión y dolor en el pecho, fatiga, pérdida de peso y
acropaquia (deformación de la punta de los dedos de manos y pies en forma de
palillos de tambor).
Dado que la progresión de la enfermedad es variable, con el paso del
tiempo la función pulmonar se deteriora de forma gradual e irreversible
empeorando la frecuencia e intensidad de los síntomas. Además, existen
episodios que se conocen como exacerbaciones y son el principal motivo de
urgencias médicas, hospitalización y muerte prematura.
VISITA INMEDIATA AL NEUMOLOGO
Por eso, ante
cualquier sospecha de signos y síntomas es importante que los afectados acudan
con un médico neumólogo, quien a través de una serie de estudios diagnósticos
podrá determinar su presencia.
“Si bien el diagnóstico es complicado, más del 80% de los pacientes con
FPI tienen un sonido distintivo tipo velcro (crepitación) que pu ede detectarse
por medio de un estetoscopio. Y, una vez detectada la FPI, se debe iniciar
tratamiento inmediato”, destacó la doctora Buendía.
Indicó que
aunque la fibrosis pulmonar idiopática es incurable e irreversible, hasta hace
algunos años sólo existían terapias para aliviar algunos de los síntomas; sin
embargo, recientemente la comunidad médica ya cuenta con nintedanib, un
medicamento innovador que ha demostrado reducir el riesgo de exacerbaciones
agudas y la progresión de la enfermedad en un 50%.
En
un escenario actual, marcado por la dificultad de un diagnóstico temprano y una
esperanza de vida de entre 2 y 3 años desde la detección de
la patología, la llegada de esta molécula permite mejorar la función pulmonar
con resultados diferenciales respecto al tratamiento hasta ahora disponible y
abre una nueva etapa en su manejo y mejoramiento significativo en la calidad de
vida de los pacientes.
Por su parte, la doctora Ana
Paola Muñoz Esparza, gerente médico del Grupo Respiratorio de Boehringer
Ingelheim, dijo estar muy orgullosa de que, con base en estudios realizados en
mexicanos y otras poblaciones, nintedanib pueda ofrecer
una oportunidad de control para la enfermedad y mayor tiempo libre de
complicaciones, y por ello, haya sido incluido
en las nuevas directrices internacionales de tratamiento de la FPI.
Finalmente aplaudió que México esté a la vanguardia en la
actualización del Consenso Nacional para el diagnóstico y tratamiento de la FPI
y, particularmente, en el Registro Latinoamericano de Fibrosis Pulmonar
Idiopática, pues “esto nos coloca en
una posición privilegiada frente a otros países e instancias”.
No obstante, recalcó la necesidad de que los tomadores de
decisiones y las instituciones de salud trabajen con equipos
multidisciplinarios integrados por neumólogos, patólogos, radiólogos y otros
profesionales, para que los pacientes tengan un diagnóstico precoz y preciso,
atención igualitaria y de calidad, información completa y oportuna, así como un
mejor acceso a tratamientos tradicionales y de última generación.
