CICATRICES QUE DEJA LA
ESCLERODERMIA, MAL AUTOINMUNE QUE AFECTA DIFERENTES ORGANOS, INCLUYENDO LOS
PULMONES
*Aunque tiene cura, estudios recientes demuestran que un
medicamento antifibrótico llamado nintedanib puede frenar la progresión de la
enfermedad pulmonar intersticial en estos pacientes
Este 29 de junio se cumplen 79 años del aniversario luctuoso del reconocido
pintor alemán Paul Klee (1879-1940), cuya obra sustentada en el expresionismo
se vio fuertemente influenciada por la esclerodermia, también conocida
como esclerodermia sistémica, una enfermedad incurable y de origen
desconocido que, si no es atendida de forma temprana, puede generar
discapacidad y muerte prematura en quienes la sufren.
Por ello y ante la necesidad de promover un mayor conocimiento que
contribuya con su diagnóstico precoz y tratamiento adecuado, la Organización
Mundial de la Salud eligió esa fecha para conmemorar el Día Mundial de
esta condición, que se estima afecta a más de dos millones de personas, sobre
todo mujeres entre 30 y 50 años de edad en una proporción de 4:1 en comparación
a los hombres.
Al respecto, el doctor Jorge Rojas
Serrano, especialista en Reumatología, la esclerodermia (del
griego esclero: duro y dermis: piel) es un trastorno autoinmune
del tejido conectivo, lo que significa que el sistema inmunológico ataca por
error al organismo, provocando, en una primera fase, inflamación crónica,
endurecimiento y engrosamiento principalmente de la piel debido a un proceso
anormal de cicatrización (fibrosis) y acumulación de exceso de colágeno.
Sin embargo, si la historia natural de la enfermedad avanza, puede dañar de
manera sistémica, músculos, articulaciones, vasos sanguíneos, corazón, riñones
y pulmones, entre otros órganos, con complicaciones respiratorias, cardiacas,
gastrointestinales y cutáneas potencialmente mortales; esto, sin contar las
repercusiones sociales, emocionales y económicas que tiene en el paciente, su
entorno familiar y laboral.
Si bien la esperanza de vida de las personas con esclerodermia depende de
la progresión y el nivel de afectación interna del cuerpo, aproximadamente 25%
de ellas desarrolla enfermedad pulmonar intersticial (EPI); es decir, fibrosis
de las vías aéreas durante los tres años posteriores al diagnóstico.
En la EPI se tiene dificultad para respirar, tos
y dolor torácico, síntomas que se agravan con el tiempo hasta que se pierde la
función pulmonar; de hecho, este es un factor clave de mortalidad en 3 de cada
10 pacientes con esclerodermia.
CAUSA DESCONOCIDA
Las causas de la esclerodermia no se conocen a ciencia cierta, pero existe
evidencia de que los factores genéticos y ambientales desempeñan un papel
importante en su desarrollo.
“Por ejemplo, hemos observado que
la sílice, material que se encuentra en la arena y algunas piedras como el
cuarzo o el granito, son una causa de riesgo al igual que ciertos disolventes
orgánicos como el benceno”, comentó el especialista.
De igual modo, expuso que debido a que este raro padecimiento pone en jaque diversas partes
del cuerpo, es muy importante que la población se informe y sepa reconocer
manifestaciones clínicas primarias como tirantez de la piel, dolor articular,
acidez gástrica, entumecimiento y una reacción cutánea (fenómeno de Raynaud)
particularmente en los dedos de manos y pies, orejas y punta de la nariz, que
suelen estar acompañadas de cambios de color e inflamación crónica.
La recomendación en este caso es acudir de inmediato con un médico
reumatólogo o un neumólogo con especialidad en enfermedades intersticiales,
pues ellos son los más indicados para hacer un diagnóstico diferencial e
iniciar un tratamiento adecuado.
La buena noticia, destacó el también miembro del Sistema Nacional de Investigadores,
es que nuevos datos publicados en el New England Journal of Medicine (NEJM)
muestran que el antifibrótico nintedanib, medicamento diseñado por Boehringer
Ingelheim y aprobado en más de 70 países para el tratamiento de la Fibrosis
Pulmonar Idiopática (FPI), puede frenar la progresión de la enfermedad pulmonar
intersticial en pacientes con esclerosis sistémica cuando se compara con
placebo.
Por su parte, el doctor José
Waingarten, gerente médico de Boehringer Ingelheim México, dijo que los
resultados, presentados en la Conferencia Internacional de la American Thoracic
Society (ATS) realizada en mayo pasado en Dallas, Texas, indicaron que quienes
tomaron nintedanib no sólo mostraron un cambio en la capacidad vital forzada de
41 mililitros en comparación con placebo, sino también un perfil de seguridad y
tolerabilidad similar al observado en personas que viven con FPI.
Sostuvo que estos datos forman parte de SENSCIS, un ensayo de fase III,
aleatorizado y controlado con placebo, que involucró a 576 pacientes de 32
países, incluyendo México, y son la base de una solicitud de aprobación para el
tratamiento de la esclerodermia asociada a la enfermedad pulmonar intersticial
presentada recientemente por Boehringer Ingelheim a la FDA y EMA, mientras que
en México se espera realizar sometimiento ante la COFEPRIS a mediados del 2020.
"SENSCIS sin duda proporciona una luz de
esperanza para quienes viven con esclerodermia asociada a la afección pulmonar
intersticial, ya que por ahora no hay tratamientos autorizados que actúen de
forma eficaz sobre la fibrosis subyacente o que influyan en la evolución
todavía desconocida de este padecimiento. Por eso, estamos muy contentos que la
investigación con nintedanib arroje datos positivos que cumplen con el
compromiso de nuestra compañía por mejorar la calidad de vida y las necesidades
no cubiertas de los pacientes”, estacó el especialista.
Finalmente, el doctor Jorge Rojas
Serrano manifestó que las enfermedades pulmonares fibróticas, incluyendo
la esclerodermia, continúan teniendo un impacto devastador en la vida de los
afectados, especialmente cuando el resto de la gente empieza a notar los
cambios físicos que se presentan. Por ello, en el Día Mundial de la
Esclerodermia, hizo un llamado a la población y a las autoridades para que deje
de ser invisible y ajena.
