TRATAMIENTO PROFILACTICO:
DIFERENCIA ENTRE VIDA
PLENA Y DISCAPACIDAD EN
PERSONAS CON HEMOFILIA
*La hemofilia pone en riesgo de muerte
prematura a las personas que no cuentan con atención médica
La
hemofilia es una enfermedad rara con apenas 5 mil 512 casos registrados en
México, de acuerdo con el Registro Mexicano de Coagulopatías.
Aproximadamente
mil 92 madres pueden transmitir la enfermedad a sus hijos. No obstante su baja
prevalencia, su impacto social es muy alto.
En
el marco del Día Mundial de la Hemofilia,
a conmemorarse el próximo 17 de abril, expertos llaman a la comunidad a unirse
a fin de abogar ante legisladores locales y gobiernos por un mejor acceso al
tratamiento y la atención, con énfasis en un mayor control y prevención de
hemorragias para todas las personas con trastornos de la coagulación. Esto
significa la implementación del tratamiento en el hogar, así como del
tratamiento profiláctico con el propósito de ayudar a los pacientes a lograr
una mejor calidad de vida.
Al
respecto, la doctora Angélica Licona, gerente médico de Enfermedades Raras de
Novo Nordisk, explicó que la hemofilia es un trastorno hemorrágico hereditario
que afecta principalmente a los hombres.
“La
sangre contiene muchas proteínas llamadas factores de coagulación y una de sus
funciones principales es detener hemorragias. En las personas que padecen
trastornos de la coagulación estos factores están ausentes o tienen un
funcionamiento inadecuado”, precisó.
La
falta de un factor de la coagulación ocasiona que las personas con hemofilia
padezcan de hemorragias más prolongadas que las personas cuyos factores de
coagulación son normales.
“En
general, los pacientes con hemofilia pueden tener sangrados en cualquier parte
del cuerpo; sin embargo, las articulaciones se ven mayormente afectadas con
esta condición. Las personas con hemofilia pueden presentar hemorragias leves
que llegan a ser repetitivas o en algunas ocasiones hemorragias graves en
distintos órganos que pueden poner en peligro su vida, por lo que la atención
de estos pacientes es primordial”, expresó la doctora Licona.
De
acuerdo con datos de la Federación Mundial de Hemofilia, el 75% de las personas
con deficiencias de la coagulación no cuentan con un tratamiento adecuado o
incluso carecen de éste en absoluto, lo que los predispone a sufrir lesiones
articulares incapacitantes e incluso les pone en riesgo de morir a edades
tempranas.
La
situación en México no es muy distinta, donde se calcula que alrededor del 70%
de los pacientes diagnosticados con hemofilia o enfermedad de von Willebrand
presentan algún grado de daño articular a causa del nulo o ineficiente
tratamiento que han recibido por años.
“Los
antecedentes familiares y la presencia de sangrados prolongados y moretones o
equimosis pueden ser indicadores de hemofilia. Ante la aparición de estos
síntomas, es importante acudir al especialista en hematología, quien indicará
qué pruebas de diagnóstico son necesarias. Cerca del 70% de los niños con
antecedentes familiares son diagnosticados al nacimiento o después del primer
episodio de sangrado”, señaló la doctora Licona.
En hemofilia, la falta de tratamiento
lleva a la discapacidad: Cuando los episodios hemorrágicos en el interior de
las articulaciones no se tratan a tiempo y de manera correcta, incluida la
rehabilitación, se generan artropatías, que son lesiones crónicas a la
articulación, mismas que producen una inflamación permanente y dolor
incapacitantes. Al mismo tiempo, el hierro presente de manera natural en la
sangre se deposita dentro de la zona afectada y desencadena un efecto tóxico
degenerativo en el cartílago, que favorece la destrucción de éste. Los
pacientes pueden presentar pérdida del espacio articular, contractura, atrofia
de los músculos y deformidades, ocasionando la pérdida de la movilidad.
La
gerente médico de enfermedades raras de Novo Nordisk indicó que el principal
tratamiento para la hemofilia es la restitución del factor de coagulación
deficiente mediante la administración del factor VIII para la hemofilia A o del
factor IX para la hemofilia B. Actualmente estos tratamientos son producto de
la ingeniería genética.
Profilaxis sin interrupción: Sobre la
profilaxis, la doctora Licona subrayó que “debe ser ininterrumpida, con seguimiento
médico constante, dosificación adecuada y adherencia al tratamiento. De esta
manera, el paciente puede tener una vida normal y con una expectativa de vida
similar al resto de la población, lo cual es de alto significado para su salud
física y mental”.
“Comprometidos
con la salud de todos, actualmente en Novo Nordisk aseguramos la continuidad
del acceso al tratamiento profiláctico a domicilio para mil 54 pacientes de 57
hospitales del IMSS en 22 estados de la República. Ello tiene especial
importancia para asegurar la adherencia al tratamiento y brindar mayor
esperanza y calidad de vida a los pacientes”, indicó Angélica Licona.
Finalmente,
y haciendo eco de las palabras de César Garrido, presidente de la Federación
Mundial de la Hemofilia, la doctora Licona puntualizó en que “no hay nada más
conmovedor para alguien de nuestra comunidad que escuchar acerca de un niño con
un trastorno de la coagulación que juega con sus amigos, va a la escuela y
sencillamente disfruta de una mejor calidad de vida porque tiene acceso al
tratamiento adecuado. Controlar y prevenir hemorragias es realmente fundamental
para una mejor calidad de vida”.